- 1 Điều trị thành công bệnh nhân 17 tuổi mắc hội chứng hiếm gặp tấn công hồng cầu và tiểu cầu
Một bệnh nhân nữ 17 tuổi, ngụ tại huyện Củ Chi (TP.HCM), vừa được Bệnh viện Quân y 175 điều trị thành công hội chứng Evans – căn bệnh rối loạn tự miễn hiếm gặp khiến cơ thể tấn công chính các tế bào máu của mình. Đây là một trong những ca bệnh hiếm và phức tạp, đòi hỏi phác đồ điều trị khẩn trương và phối hợp đa chuyên khoa.

N.T.T.H., nữ sinh 17 tuổi, đã trải qua ba năm với các triệu chứng âm ỉ như chóng mặt, hoa mắt, rong kinh kéo dài. Dù được chẩn đoán thiếu máu thiếu sắt và giảm tiểu cầu miễn dịch tại nhiều cơ sở y tế, việc điều trị bằng thuốc uống sắt không mang lại cải thiện rõ rệt.
Trước khi nhập viện một tuần, H. xuất hiện hàng loạt nốt xuất huyết ở vùng đùi và cẳng chân, sau đó lan ra toàn thân. Kèm theo đó là tình trạng đau tức ngực và khó thở. Khi được đưa vào cấp cứu tại Bệnh viện Quân y 175, bệnh nhân trong tình trạng thiếu máu nhược sắc mức độ rất nặng. Huyết sắc tố đo được chỉ 31g/L – mức nguy hiểm đe dọa tính mạng, kèm theo tiểu cầu giảm còn 8G/L và các dấu hiệu tan máu, xuất huyết.
Dựa trên kết quả xét nghiệm chuyên sâu và biểu hiện lâm sàng, các bác sĩ tại Khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp đã chẩn đoán bệnh nhân mắc Hội chứng Evans nguyên phát – một dạng rối loạn tự miễn khiến hệ miễn dịch sinh ra kháng thể tấn công đồng thời hồng cầu, tiểu cầu và đôi khi là bạch cầu. Hệ quả là người bệnh có thể đồng thời bị tan máu, xuất huyết và suy giảm miễn dịch – một tổ hợp triệu chứng dễ nhầm lẫn với nhiều bệnh lý khác.

Bác sĩ Mai Thị Thu Ly, người trực tiếp điều trị, cho biết: “Hội chứng Evans chỉ chiếm khoảng 7% các trường hợp tan máu tự miễn và 2% các ca giảm tiểu cầu miễn dịch, nhưng lại có diễn tiến nhanh và dễ gây biến chứng nghiêm trọng. Do triệu chứng dễ nhầm lẫn với thiếu máu thông thường hay bệnh lý gan, việc
Ngay sau khi xác định được nguyên nhân, bệnh nhân được triển khai phác đồ điều trị khẩn cấp bao gồm truyền máu và kết hợp thuốc ức chế miễn dịch. Đây là bước quan trọng nhằm kiểm soát phản ứng tự miễn của cơ thể, tránh các biến chứng nội tạng nghiêm trọng.
Sau 11 ngày điều trị tích cực, chỉ số huyết học của bệnh nhân đã cải thiện rõ rệt: huyết sắc tố tăng lên 115g/L, tiểu cầu đạt 177G/L. Bệnh nhân được cho xuất viện trong tình trạng ổn định và tiếp tục theo dõi ngoại trú.
Theo bác sĩ Thu Ly, điều trị Hội chứng Evans đến nay vẫn là một thách thức lớn với y học bởi đây là bệnh lý hiếm, chưa có nhiều nghiên cứu đối chứng quy mô, trong khi phác đồ chủ yếu dựa trên kinh nghiệm từ điều trị tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu riêng lẻ. “Mỗi trường hợp cần cá thể hóa, phối hợp chặt chẽ giữa các chỉ số xét nghiệm và triệu chứng lâm sàng để quyết định điều trị phù hợp” – bác sĩ Ly chia sẻ.
Trường hợp điều trị thành công cho bệnh nhân 17 tuổi tại Bệnh viện Quân y 175 là một minh chứng rõ nét cho năng lực chuyên môn của đội ngũ y bác sĩ, đặc biệt trong bối cảnh bệnh hiếm, triệu chứng không điển hình và tiến triển nhanh. Đây cũng là bước khẳng định vị thế của Bệnh viện Quân y 175 trong điều trị các ca bệnh phức tạp, hiếm gặp, hướng đến trở thành trung tâm y học quân sự hiện đại, phục vụ không chỉ lực lượng vũ trang mà còn cả cộng đồng dân cư.
Hội chứng Evans là một rối loạn tự miễn hiếm gặp, xảy ra khi cơ thể sinh kháng thể tấn công đồng thời hồng cầu (gây tan máu), tiểu cầu (gây xuất huyết) và đôi khi cả bạch cầu (gây suy giảm miễn dịch). Bệnh có thể xuất hiện riêng lẻ hoặc liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, tăng sinh lympho…
Triệu chứng thường gặp bao gồm: da xanh, mệt mỏi, vàng da, xuất huyết dưới da, chảy máu chân răng, sốt, nhiễm trùng kéo dài. Gan và lách có thể to. Chẩn đoán dựa trên lâm sàng kết hợp xét nghiệm: Coombs dương tính, bilirubin gián tiếp tăng, haptoglobin giảm, LDH tăng, giảm hemoglobin và tiểu cầu. Điều trị khởi đầu bằng corticosteroid, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch. Trường hợp kháng trị có thể dùng rituximab, cyclosporin A hoặc phẫu thuật cắt lách. Điều trị hỗ trợ như truyền máu, truyền tiểu cầu cần được thực hiện thận trọng, theo dõi sát để phòng biến chứng miễn dịch. |
Thủy Phạm
Bình luận (0)